Medicína

Růstový hormon produkují buňky předního laloku podvěsku mozkového.Jeho biologické účinky jsou velmi široké. Jak už název napovídá, slouží především k růstu kostí a tím i růstu člověka do délky. Účinky růstového hormonu působí stále, a to jak v dětství, tak po ukončení růstu v dospělosti. Růstový hormon je důležitý pro:dostatečnou tvorbu bílkovin v organismu, tvorbu kostní hmoty, tvorbu svalové hmoty pro činnost srdečního svalu a funkci řady dalších orgánů a tkání, včetně metabolismu všech základních živin - cukru, tuků (vede k odbourávání tuků a k úbytku tukové tělesné hmoty), je nutný pro vodní a elektrolytovou rovnováhu (stimuluje zadržování vody v organismu). Přebytek i nadbytek růstového hormonu má pro člověka velmi nepříznivé důsledky. . Jedním z hormonů předního laloku hypofýzy je i růstový hormon, jehož nadbytek způsobuje akromegalii. (Poprvé označení akromegalie použil francouzský neurolog Pierre Marie v roce 1886).

 Akromegalie postihuje lidi, jejichž tělo produkuje nadměrné množství růstového hormonu, ale u kterých byl již před tím ukončen růst. Nemůže již docházet k růstu postiženého jedince do délky, ale dochází ke zvětšování koncových částí těla (např. ruce, nohy), zvětšování vnitřních orgánů, k postižení většiny tkání a orgánů v lidském těle.

(Gigantismus vzniká následkem nadbytečné tvorby růstového hormonu u dětí nebo dospívajících jedinců, u kterých však ještě nebyl ukončen růst. Projevuje se především nadměrným růstem do výšky. Gigantoakromegalie je kombinací obou předchozích poruch. Vzniká tehdy, když lidské tělo vylučuje nadbytek růstového hormonu ještě před ukončením růstu a přetrvává i po jeho skončení)

www.endokrinni-system.cz

 

 

Akromegalie patří mezi vzácná onemocnění. Postihuje ve stejné míře ženy i muže. Průměrný věk pacientů v době stanovení diagnózy je přibližně 40 – 50 let. Počet nově zjištěných případů akromegalie za 1 rok je přibližně 3 – 6 případů na 1 milion obyvatel. Počet pacientů s akromegalií žijících v příslušné populaci (tzv. prelevance) se odhaduje na 40 – 75 případů na 1 milion obyvatel.

 

Příznaky se často rozvíjejí pomalu a nenápadně. Navíc se jedná o vzácné onemocnění. Ke stanovení správné diagnózy proto dochází často až po několika letech nemoci. V publikacích z minulého století bylo uváděno, že průměrná doba od začátku onemocnění do stanovení správné diagnózy je kolem 7 – 10 let. V současnosti tato doba činí pravděpodobně méně než 5 let.

 

Typickým příznakem nemoci je zvětšení koncových částí těla.  Postupně se zvětšují uši, nos, rty, dolní čelist, nadočnicové oblouky. Do šířky se rozšiřují prsty rukou i nohou (tzv. kolíkovité prsty). Časté je rovněž zvětšení paty. Pacienti si mnohdy povšimnou, že jim je malý prstýnek, klobouk nebo boty, které dříve nosili. Vzhledem k růstu čelistí (především zvětšení dolní čelisti) se rozestupují zuby a mají větší kazivost. Zvětšuje se jazyk, na kterém jsou často patrné otisky zubů. V důsledku zvětšení hrtanu dochází ke zhrubnutí hlasu.

 

U onemocnění bývá  zvýšená činnost kožních potních a mazových žláz. Vzhledem ke změnám koncových částí kostí, jsou více namáhány klouby. Častěji a dříve se tak rozvíjí jejich degenerativní změny. Zvětšuje se ale i většina vnitřních orgánů. Nadbytek růstového hormonu vede také k zadržování vody v organismu, často se vyskytují otoky.

Prognózu pacientů významně ovlivňuje postižení srdce a cév. Častý je zvýšený arteriální krevní tlak. Dochází ke zbytnění srdeční svaloviny, k porušené funkci srdečního svalu až k srdeční nedostatečnosti. Na tepnách se dříve rozvíjí ateroskleróza.

 

Nadbytek růstového hormonu narušuje řadu metabolických procesů. Může například vést ke snížené citlivosti tkání vůči hormonu inzulínu, jejímž následkem může být vznik cukrovky. Pacienti s akromegalií si často stěžují na bolesti hlavy. K dalším příznakům akromegalie patří nezhoubné kožní nádory či zvětšení štítné žlázy (strumy). U pacientů s tímto onemocněním se častěji vyskytují močové kameny a je u nich mírně zvýšené riziko vzniku rakoviny tlustého střeva.

 

TK počátkem května 2010 v Praze byla věnována problematice tohoto onemocnění – pro informaci veřejnosti a pro připomenutí lékařům první linie, jak uvedl prof. MUDr. Michal Kršek, CSc., z III. interní kliniky endokrinologie a metabolismu 1. LF Univerzity Karlovy a VFN v Praze. Svůj příběh na TK dokumentovala přítomná pacientka.

 

Akromegalii mohou lékaři diagnostikovat na základě klinických a laboratorních vyšetření. Diagnózu je nutné vždy potvrdit ze vzorků krve pacienta, ve kterých se projeví zvýšená koncentrace růstového hormonu a tzv. inzulínu podobného růstového faktoru-I (IGF-I).

Poté, co se u pacienta prokáže akromegalie, je nutné určit zdroj nadprodukce růstového hormonu. Vzhledem k tomu, že téměř vždy je u pacientů zdrojem nadbytku růstového hormonu nezhoubný nádor podvěsku mozkového (adenom), zobrazuje se oblast podvěsku mozkového pomocí vyšetření magnetickou rezonancí. Nedílnou součástí vyšetření pacientů s akromegalií jsou však i další specializovaná vyšetření zaměřená na přidružené poruchy.

 

Metodou první volby je léčba neurochirurgická. Při operaci neurochirurg odstraní nádor podvěsku mozkového, který je zodpovědný za nadměrnou sekreci růstového hormonu. První operace adenomu podvěsku mozkového vede k úplnému odstranění nádoru a vyléčení více než poloviny pacientů. Záleží ale na velikosti adenomu.

 

Pokud není neurochirurgický zákrok úspěšný, mohou lékaři přistoupit k druhé neurochirurgické operaci, k ozáření zbytku adenomu hypofýzy (radiační léčba) nebo k podávání léků tlumících produkci růstového hormonu (medikamentózní léčba). Často je nutné různé druhy léčby kombinovat.

Při medikamentózní léčbě akromegalie je možné použít několik typů léků. Jedná se o tzv. agonisty dopaminu, superaktivní analoga somatostatinu a antagonistu růstového hormonu. Čím účinnější jsou léky používané v léčbě akromegalie, tím je tato léčba nákladnější a její cena může dosahovat několika desítek tisíc korun měsíčně.

 

Akromegalie je závažné onemocnění postihující celý organismus. Je pro něj typická zvýšená nemocnost a úmrtnost v porovnání s běžnou populací, která jde na vrub postižení kardiovaskulárního systému (nemoci srdce a cév). Onemocnění pacienta velmi zatěžuje jak z hlediska kosmetického, tak z důvodu řady obtíží a funkčních omezení. Pokud je stanovena diagnóza akromegalie včas a léčba je úspěšná, je prognóza pacientů příznivá. U těžkých forem a v případech, kdy není možné dostupnými metodami onemocnění včas vyléčit, akromegalie významně zhoršuje kvalitu života a končí až invaliditou.

 

Je proto nutné usilovat o včasnou diagnostiku a záchyt pacientů s akromegalií. To vyžaduje poměrně velké úsilí a informovanost co nejširšího spektra lékařů různých odborností. Součástí této snahy je i program „Zlepšení záchytu pacientů s akromegalií“.

 

www.akromegalie.cz.

www.amic.cz

Tweet