Medicína

Nemoc motorického neuronu


Kategorie: Nemoc a zdraví Choroby 
04.červen 2003
Nemoc motorického neuronu patří mezi nemoci, které postižené maximálně devastují. Patří mezi neurodegenerativní nemoci dospělých – stejně jako Alzheimerova či Parkinsonova nemoc. V četnosti svého výskytu je také hned za nimi.

Nemoc motorického neuronu se obvykle objevuje mezi šedesátým až sedmdesátým rokem věku. Pokud se však jedná o rodové postižení touto nemocí, dostavuje se většinou ve věku mnohem mladším. 

Onemocnění převážně začíná postižením specifické skupiny svalů. Zde se jedná hlavně buď o postižení svalů končetin, nebo o postižení dýchacích svalů či o postižení svalů jazyka a hlasivek. U končetinového začátku je běžná atrofie vnitřních malých svalů ruky. Pacienti proto mívají problémy s otočením klíče nebo otevřením lahví. Též mívají problémy s činnostmi, kde jsou ruce zvednuty nad úroveň ramene – například s česáním. Pokud jsou nemocí motorického neuronu postiženy dolní končetiny, pacienti často zakopávají, mívají problémy se vstáváním z nízkých křesel či chůzí po schodech. Ve 20 % případů dochází k postižení pohybů jazyka (tzv. bulbární začátek). 

Prvním příznakem je obvykle nezřetelná výslovnost (patlavost). Hlasivky potom mohou být postiženy mnoha způsoby – dle toho se řeč například může stávat chraplavější či mít nosní nebo sípavý přízvuk. Postižení také mají potíže se zpracováváním potravy v ústech a špatnou koordinací polykacích pohybů, což může vést k prudkým a vyčerpávajícím záchvatům kašle. Pro tento typ nemoci motorického neuronu je též typická emoční labilita, která se projevuje jako nepřiměřený smích nebo pláč. Asi nejméně typickým počátečním stadiem této nemoci je postižení respiračních svalů. To se projevuje zejména v noci, kdy postižení mívají záchvaty dušnosti. Díky této noční hypoventilaci se pochopitelně často probouzejí, jejich spánek je neosvěžující, mívají bolesti hlavy a zvýšenou ospalost. 

Prognóza takto postižených se případ od případu liší. V průměru však pacienti přežívají 2 až 4 roky od stanovení diagnózy. Pokud se ale jedná o rychle se rozvíjející nemoc motorického neuronu, může to vést ke smrti během šesti měsíců. Naopak u pomalu se rozvíjející nemoci motorického neuronu mohou postižení žít více než deset let. 

Diagnóza i léčba v těchto případech patří do rukou odborníka. V současné době neexistuje žádný zázračný léčebný postup, nicméně je možné život postiženého prodloužit (ať již s použitím speciálních léků, vitaminů či dokonce, dle posledních výzkumů, s použitím umělé parenterání výživy). V každém případě však u tohoto onemocnění nejde jen o dobu přežití postiženého, ale je nutné věnovat velkou pozornost i kvalitě jeho života.

Autor: Mgr. Jiří Široký