Medicína

Funkční odemčení mozku - „ locked-in“


Kategorie: Aktuality 
13.září 2018

Velmi závažné poškození mozku – traumatické, anoxické, cévní je nejčastěji vyjádřeno komatem – naprostou nepřítomností bdělosti, bez známek vědomí; může být přechodem k vegetativnímu stavu – syndromu intermitentní areaktivní bdělosti ( VS / UWS). Pacienti s minimální bdělostí – MCS (minimal consciousness state) jsou schopni účelného jednání, ale bez projevů komunikace. MCS lze dále rozdělit na MCS+ a MCS- podle přítomnosti nebo nepřítomnost základních řečových funkcí. Vznik a vývoj MCS lze ještě dále podrobněji určovat podle funkčnosti komunikace.

Pacienti s „locked-in“ syndromem – uzamčením mozku mohou být mylně považováni za bezvědomé, nekomunikativní. Jsou však schopni kontaktu, ale nevyjádří jej při kompletní paralýze příčně pruhovaných svalů, kromě zcela zřejmé a cílené komunikace pomocí pohybů očních bulbů (Gosseries et al. 2014). Sledování syndromu uzamčení mozku a jeho projevů zatím nebylo systematické. V USA se odhadují počty takto postižených pacientů na 25 000 – 420 000 případů pro VS / UWS vegetativní syndrom s areaktivní bdělostí a na 112 000 – 280 000 pacientů pro MCS – stav minimálního vědomí (Hirschberg, Giacino 2011).

Správná diferenciální diagnóza má přitom vliv na léčbu i na prognózu, na neurorehabilitaci, na autonomii pacienta i na rozhodování o paliativní péči.

Diagnostika se opírá o 5x opakované standardizované vyšetření podle CRS – R Coma Recovery Scale-Revised  (Wannez et al. 2017). Může být úspěšné u detekcí skrytého vědomí až ve 20 % případů a potvrzeno fMRI a HE – EEG nebo i transkraniální magnetickou stimulací.

Výsledky byly základem formulace funkčního locked-in syndromu / syndromu uzamčeného mozku nebo syndromu kognitivně motorické disociace (CMD).

Patofyziologie CMD není dosud přesně prozkoumána a vysvětlena. Nejčastěji vzniká po mozkolebečních poraněních. Pacienti jsou při vědomí, ale neschopni jednání. Často je třeba doplnit vyšetření fMRI, a to i z medicínsko-právních důvodů. Alternatívou je opakované otestování EEG, zaměřené na projevy jednoduchých výzev. Obě metody lze kombinovat ( Schiff et al., New York).

Nová studie zařadila do svého souboru  28 pacientů po velmi závažném poškození mozku a 15 kontrolních zdravých dobrovolníků.Ve skupině 28  sledovaných pacientů jich 17 splňovalo kritéria pro MCS. Ve většině případů bylo diagnosticky  užito  EEG se 17 elektrodami a u dvou pacientů s 23 a 29 elektrodami. Zadávané úkoly byly: hra -  tenis, prostorová navigace, plavání nebo poklepávání prsty. Údaje byly sledovány kvantitativně na EEG projevech po výzvách s 10 a 14 vteřinovými přestávkami. EEG záznamy byly pečlivě hodnoceny odborníky. Pozitivní průkaz v reakci EEG na výzvu byl zjištěn u 21 pacientů z 28 studovaných pacientů. Záznam  fMRI byl pozitivní u 9 pacientů, další 2 pacienti nemohli vyšetření fMRI absolvovat.

Srovnávání s předchozími studiemi svědčí o poněkud početně odlišných, ale přesto kladných výsledcích EEG a fMRI. Reakce svědčí o zachovaných schopnostech komunikace

Výsledky jsou stále podrobovány podrobnějšímu a cílenějšímu výzkumu. Vyžadují srovnávání klinických a neurobehaviorálních nálezů EEG a fMRi; jinako mohou totiž nesprávně interpretovat pacienty s afázií, s abulií nebo se senzorickým zhoršováním. Tyto uvedené odlišné stavy jim mohou zhoršovat reakce na zadávané výzvy a úkoly. Doplňující diagnostiku vědomí a informaci poskytnou EEG, metabolický PET, fMRI, TMS- EEG – zpřesňují stanovení diagnózy stavu vědomí u pacientů s motorickou areaktivitou. Reakce může modifikovat i medikamentózní útlum.

Schopnost komunikace je nevýznamnější příznivý prognostický faktor budoucí dobré kvality života za podmínek locked-in syndromu. Etické zásady  beneficence a respektu k autonomii pro pacienta směřují k opakovaným snahám o obnovení komunikace u CMD pacientů. Současné poznatky a vyšetřovací možnosti s nejvyšší pravděpodobností povedou k revizi – k inovaci současné nozologie postkontuzních a postkomatozních stavů. V nich jsou zastoupeny reziduální kognice současně s kompletní motorickou neschopností. Jsou pokynem pro rozpracování přesnější a účinnější neurorehabilitace, pro definici sebeurčení a také kvality dalšího života.

BOLY, Melanie, LAUREYS, S: Functional „unlocking“:  Bedside detection of covert awareness after severe brain damage.

Brain 141; 2018; 5: 1239 – 1241.

CURLEY, WH, FORGACS, PB, VOSS, HU et al.: Characterization of electroencephalographic sinals revealing covert cognition in the injured brain.

Brain 141, 2018; 5: 1404 – 1421.

Z referátového výběru doc. MUDr. Jarmily, Drábkové, CSc.

 

Autor: MUDr. Olga Wildová