Nemoci a jejich příznaky

Nejčastějším typem leukémie u dospělých je chronická myeloidní leukémie (CML). Chronickou myeloidní leukémií nebo některým jejím typem trpí každý 14. pacient ze sta nemocných leukémií. Při této nemoci v krvi obíhá obrovský počet nemocných zralých buněk. Nemoc se projevuje nenápadně a relativně pomalu. Postupně se nemocné buňky stále rychleji množí a jejich počet převyšuje normální zdravé krvinky. Nemocnému přibývají obtíže. Problematice CML a možnostem terapie byla věnována TK 29. 3. 07 v Praze.

V České republice bývá každý rok zjištěno 150 až 200 nových případů tohoto onemocnění. CML postihuje stejným dílem muže i ženy a jeho výskyt narůstá s věkem. Podobně jako u jiných druhů leukémií příčina není přesně známa. Vyšší riziko onemocnění mají například lidé, kteří jsou dlouhodobě vystaveni radioaktivnímu záření, nebo pacienti, kteří byli ozařováni z důvodu jiné nemoci. U většiny lidí ale CML vzniká zřejmě z jiných příčin. Je prokázáno, že nemoc není dědičná.

 

Příznaky

Některé pacienty dovede k lékaři únavnost a malátnost, někteří výrazně hubnou. Nemocní často popisují zvýšené pocení, zvýšenou teplotu, objevují se projevy chudokrevnosti – slabost, otoky okolo kotníků. Někteří nemocní mají navíc potíže spojené s vyšší krvácivostí – například ženy mohou mít neobvykle silnou menstruaci, samovolně vznikají modřiny, vzniká velké krvácení při drobném poranění nebo chirurgickém výkonu. Často cítí nemocný velký tlak v levém boku nebo žaludku v důsledku zvětšování sleziny. Výjimečná není ani slabost nebo závratě či hučení v uších. Často se však CML zjistí náhodně v době, kdy nemocný ještě žádné potíže nemá.

 

Stanovení diagnózy CML

Chronická myeloidní leukémie se stanoví ze vzorku krve. Při CML bývá zvýšen celkový počet bílých krvinek, typické je zmnožení vyzrávajících granulocytů. Pro potvrzení diagnózy hematolog odebírá vzorek z kostní dřeně.

 

Průběh nemoci

CML může být rozdělena do počáteční chronické fáze a fáze akcelerace – více agresivní a akutní fáze onemocnění. Chronická fáze obvykle trvá několik let. V průběhu této fáze, kdy je důležité pomocí léků co nejvíce potlačit rozvoj onemocnění a dosáhnout poklesu zvýšených hodnot krevního obrazu k normálu, není nutná hospitalizace. Nemocný dochází na pravidelné kontroly jedenkrát za 1 - 3 měsíce. Pacient může pracovat a provádět běžnou činnost.

Po několika letech chronické fáze nastává bez „upozornění“ změna a dochází k akceleraci onemocnění. Od té doby se nemoc projevuje mnohem agresivněji. I přes stávající léčbu se slezina zvětšuje a počet bílých krvinek stoupá. Objevuje se horečka,  chudokrevnost. Dávky  léků je tedy třeba zvyšovat. Pokud se i přes veškerou snahu nepodaří nemoc navrátit do chronického stadia, CML je nemocný ohrožen fází blastického zvratu.

 

Druhy léčby CML

Léčba chronické myeloidní leukémie je velice individuální a liší se podle věku pacienta, prognózy onemocnění a příznaků. V určitých případech lze nemocnému ulehčit a prodloužit chronickou fázi odnětím sleziny. Tato operace není ve starším věku doporučována – především proto, že nemocnému hrozí vyšší riziko infekce. Chemoterapie se používá k odstranění zhoubných leukemických buněk. Velká většina léků používaných v chemoterapii ale nepůsobí pouze v cílových buňkách, zasahuje i zdravou tkáň. Tak vzniká mnoho nežádoucích účinků (nevolnost, vypadávání vlasů, horečky, otoky), které je nutné potlačovat dalšími léky.

 

K terapii se používá Interferon – bílkovina, která se tvoří v určitých druzích bílých i červených krvinek. V některých případech  snižuje počet nemocných bílých krvinek. V současnosti se podává nemocným, u nichž není možné provést transplantaci krvetvorných buněk. Leukemický gen obsahuje bílkovinu (P210), která je zodpovědná za vlastnosti, které určují chování nemocné leukemické buňky. Účinná terapie tuto bílkovinu dokáže blokovat. (Působí pouze v nemocných buňkách, které ničí.)

 

Další léky, které jsou v současné době na trhu k dispozici, buď snižují počet postižených bílých krvinek (hydroxymočovina), nebo působí přímo na nemocné bílé krvinky (imatinib). Pro mladší nemocné je určitou možností transplantace krvetvorných buněk. Ta je však spojena s řadou rizik a možností infekce.

 

 

Naděje pro nejhůře nemocné

Tak jako u mnoha dalších nemocí, i v případě CML po nějaké době může dojít k potřebě zvyšování dávek léků. Organismus nemocného si při pokročilejší a dlouhodobější léčbě může vypěstovat rezistenci, kdy stávající lék přestává být účinný. Rezistence se podle odborníků objevuje zhruba u každého pátého nemocného s CML! V současné době použití tzv. orphan drug svým odlišným mechanismem účinku dává naději pacientům rezistentním vůči dosavadní léčbě. Přípravek ovlivňuje jiné onkogenní dráhy a překonává rezistenci projevující se zejména v pokročilých fázích tohoto onemocnění. Moderní léčba byla schválená v USA  ve zkráceném schvalovacím řízení. Má statut tzv. orphan drug. V listopadu 2006 ji schválila EMEA a od února 2007 je k dispozici také v ČR.

 

Léčba CML se provádí ve specializovaných hemato-onkologických centrech (viz seznam), ve kterých kvalifikovaní odborníci zhodnotí zdravotní stav pacienta a navrhnou optimální a individualizovanou léčbu. 

 

Pro nemocné trpící chronickou myeloidní leukémií je, stejně jako pro všechny dlouhodobě nemocné, velice důležité se o své starosti  a zkušenosti podělit s dalšími podobně nemocnými. Z těchto důvodů, pro další vzdělávání, pochopení principu nemoci a sdílení informací
o novinkách v léčbě, byla v roce 2006 založena pacientská organizace Sdružení Diagnóza CML. (Více na:  www.sdruzenidiagnozacml.cz.)

 

 

Seznam specializovaných center:

ÚHKT Praha, hematologické oddělení, www.uhkt.cz

FN Královské Vinohrady, oddělení klinické hematologie, www.fnkv.cz

FN Brno – Bohunice, interní hematologická klinika, www.fnbrno.cz

FN Plzeň, hematoonkologické oddělení, www.fnplzen.cz

FN Hradec Králové, II. Interní klinika klinické hematologie, www.fnhk.cz

FN Olomouc, hemato-onkologická klinika, www.fnol.cz 

Tweet