Poradna - nemoci a příznaky

Význam, počet, rozsah parenchymových plicních chorob a onemocnění stoupá. Příčin i forem je mnoho. Patologické změny dominují především v plicním intersticiu; z toho důvodu patří do společné kategorie intersticiálních plicních chorob ( ILDs). Idiopatická plicní fibróza ( IPF) je nejčastější. Více se vyskytuje u mužů v poměru 7 : 3 vůči ženám, především u seniorů nad 60 let. Má chronický a nezvratný průběh s postupným rozvojem dechové nedostatečnosti a s výhledem dožití přibližně 3 roky. U ostatních ILDs dominuje převážně fibrfbrotizace nad zánětem; choroby jsou poměrně heterogenní a s příznivější prognózou přežití a dožití. I u nich ale postupnmě převažuje fibrotizace a finální multiorgánové selhání.

Intersticiální plicní onemocnění mají své přesné původní vyvolávající choroby: sarkoidóza, eosinofilní poneumonie, plicní alveolární proteinóza, vliv léků, drog, záření a další. Jednotlivé   formy se mohou vzájemně překrývat a kombinovat.Nejčastěji se v mladších věkových skupinách kombinuje genetická predispozice s abúzem rizikových drog ( např. tzv. heroinová plíce). Specifickým problémem je i současné riziko až realita vývoje fibrózy po plicní infekci virem COVID-19 v letech 2019 -2020. Rizikovými faktory jsou pro rozvoj ARDS především: starší věk, muži, obezita a další běžné komorbidity. Obdobné změny a procesy byly konstatovány už v roce 2003 při onemocnění SARS. Byly mírné a poměrně rychle se stabilizovaly. Vliv COVID-19 koronaviru se bude nadále intenzivně studovat.

Ke klinickým projevům se řadí kašel, progresivní námahová dušnost, omezení tělesné výkonnosti. Často se obtíže vyvíjejí nenápadně  po měsíce až léta. Poslechově se zjišťují bronchiální rachoty při fibróze až hvízdavé fenomény při hypersenzitivní pneumonitidě. Vedlejšími příznaky mohou být šedivění vlasů a hematologické změny i další mimoplicní projevy - na rukou, na kůži, na kloubech.

Serologické výsledky vykazují antinukleární protilátky a anticitrulinové peptidové protilátky. Při podezření na autoimunitní onemocnění se kontrolují např. biomarkery na revmatické choroby.

Progrese je charakterizována vývojem dechové nedostatečnosti s poklesem spirometrických hodnot plicních funkcí. Celkově se horší kvalita života a zvyšuje se riziko předčasné smrti. Spirometrcké kontroly plicních funkcí se provádějí po 3 - 6 měsících.

Diagnóza plicní fibrózy mění život pacienta i jeho rodiny. Nejistá prognóza a zhoršující se subjektivní obtíže, zhoršující kvalitu života pacienta/pacientky, zatěžují vztahy a celou atmosféru v rodině.

Terapie má být cílená a personalizovaná; pozornost je nutno věnovat i neprověřeným alternativním postupům a doplňkům, které pacienti favorizují a čato nepřiznávají, a které je mohou dokonce poškodit.

K prevenci se řadí okamžitý stop kouření i za cenu nikotikové náplasti. Doporučuje se očkování proti chřipce a pneumokokům.Postupně se indikuje oxygenoterapie, výběrově se indikuje transplantace plic.V řadě případů je indikován přechod na postupy paliativní péče.

V medikacích se volí antifibrotikany, při ostatních diagnózách fibrotizujících změn imunomodulace glukokortikoidy, imunosupresíva při převažujících zánětlivých procesech. Indikuje nejčastěji  pneumolog.

WIJSENBEEK, M, COTTIN, V: Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. New Engl J Med 383, 2020; 10: 9958- 968. 

Z referátového výběru doc. MUDr. Jarmily Drábkové, CSc.

Tweet